La colangite biliare primaria, precedentemente chiamata cirrosi biliare primaria, è una malattia rara e cronica del fegato che provoca infiammazione e progressiva distruzione dei dotti biliari, che sono piccoli canali che trasportano la bile dal fegato alla cistifellea e all'intestino.
Sebbene le sue cause siano ancora poco chiare, è considerata una malattia autoimmune e influenzata dalla genetica, che colpisce principalmente le donne dai 40 ai 60 anni.
Sebbene non esista una cura per la colangite biliare, se il trattamento viene iniziato in anticipo, è possibile ritardare lo sviluppo della malattia, impedendo che la distruzione dei dotti biliari porti al sequestro della bile, alla formazione di un tessuto cicatriziale non operativo e allo sviluppo della cirrosi. del fegato. Scopri come identificare la cirrosi epatica.
Sintomi principali
Nella maggior parte dei casi, la colangite biliare primaria non provoca alcun sintomo e, pertanto, in molti casi, la malattia continua a svilupparsi fino a quando non viene scoperta in esami di routine o addirittura compromette gravemente il fegato. In questa fase, può causare sintomi come:
- Stanchezza eccessiva; Prurito alla pelle; Secchezza degli occhi e della bocca; Dolori muscolari e articolari; Gonfiore dei piedi e delle caviglie; Pelle e occhi gialli; Diarrea con muco grasso.
È anche comune che la colangite biliare primitiva compaia in associazione con altre malattie autoimmuni, come cheratocongiuntivite secca, sindrome di Sjogren, artrite reumatoide, sclerodermia o tiroidite di Hashimoto, per esempio.
Poiché la malattia è correlata alla genetica, le persone che hanno casi di questa malattia in famiglia possono avere test per identificare se hanno anche colangite biliare, perché, sebbene non sia una malattia ereditaria, ci sono più possibilità di avere diversi casi all'interno della stessa famiglia.
Come diagnosticare
Generalmente, il sospetto di colangite biliare primaria si manifesta quando si osservano cambiamenti in un esame del sangue di routine fatto per valutare la funzionalità epatica, come aumento degli enzimi epatici o bilirubina.
In questi casi, al fine di identificare la malattia, il medico può ordinare altri test più specifici come il dosaggio di anticorpi anti-mitocondriali, anticorpi anti-nucleari e marker di lesioni biliari come fosfatasi alcalina o GGT.
Test di imaging, come ultrasuoni o colangiografia, possono essere indicati per valutare le strutture del fegato. Inoltre, può essere necessaria una biopsia epatica in caso di dubbi sulla diagnosi o per valutare l'evoluzione della malattia. Ulteriori informazioni sugli esami del fegato.
Come viene fatto il trattamento
L'obiettivo del trattamento della colangite biliare primaria è controllare i sintomi e prevenire il peggioramento della malattia, quindi il medico può raccomandare l'uso di rimedi come:
- Acido ursodesossicolico: è il principale medicinale usato nel trattamento e aiuta la bile a lasciare il fegato, prevenendo l'accumulo di tossine nel fegato; Colestiramina: è una polvere che deve essere miscelata in cibi o bevande e che aiuta ad alleviare il prurito causato dalla malattia; Pilocarpina e collirio idratante: aiuta a idratare le mucose degli occhi e della bocca, prevenendo la secchezza.
Oltre a questi, il medico può raccomandare altri farmaci, in base ai sintomi di ciascun paziente. Inoltre, nei casi più gravi, può essere ancora necessario sottoporsi a un trapianto di fegato, specialmente quando il danno è già molto avanzato.
L'acido obeticolico è un nuovo farmaco che può aiutare nel trattamento di questi pazienti, con la funzione di migliorare il flusso della bile, prevenire l'infiammazione e l'ostruzione dei dotti biliari, tuttavia, finora non è ancora stato commercializzato in Brasile.
