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Ectopia cordis: che cos'è, sintomi e trattamento

Anonim

L'ectopia cordis, nota anche come ectopia cardiaca, è una malformazione molto rara in cui il cuore del bambino si trova fuori dal seno, sotto la pelle. In questa malformazione, il cuore può trovarsi completamente al di fuori del torace o solo parzialmente al di fuori del torace.

Nella maggior parte dei casi, ci sono altre malformazioni associate e, quindi, l'aspettativa di vita media è di poche ore e la maggior parte dei bambini finisce per non sopravvivere dopo il primo giorno di vita. L'ectopia cordis può essere identificata nel primo trimestre di gravidanza, mediante esame ecografico, ma ci sono anche casi più rari in cui la malformazione è osservabile solo dopo la nascita.

Oltre ai difetti nel cuore, questa malattia è anche associata a difetti nella struttura del torace, dell'addome e di altri organi, come l'intestino e i polmoni. Questo problema deve essere trattato con un intervento chirurgico per rimettere in posizione il cuore, ma il rischio di morte è elevato.

Cosa causa questa malformazione

La causa specifica dell'ectopia cordis non è ancora nota, tuttavia, è possibile che la malformazione si verifichi a causa di uno sviluppo errato dell'osso sterno, che finisce per essere assente e consentire al cuore di uscire dal seno, anche durante la gravidanza.

Cosa succede quando il cuore è fuori dal petto

Quando il bambino nasce con il cuore fuori dal seno, di solito ha anche altre complicazioni di salute come:

  • Difetti nel funzionamento del cuore; Difetti nel diaframma, che causano difficoltà nella respirazione; Intestino fuori posto.

Il bambino con ectopia cordica ha maggiori probabilità di sopravvivere quando il problema è solo la scarsa posizione del cuore, senza altre complicazioni associate.

Quali sono le opzioni di trattamento

Il trattamento è possibile solo attraverso un intervento chirurgico per sostituire il cuore e ricostruire difetti del torace o di altri organi che sono stati colpiti. La chirurgia viene di solito eseguita nei primi giorni di vita, ma dipenderà dalla gravità della malattia e dalla salute del bambino.

Tuttavia, l'ecotopia cordica è un problema serio e nella maggior parte dei casi porta alla morte nei primi giorni di vita, anche quando viene eseguito un intervento chirurgico. I genitori di bambini con questa malattia possono sottoporsi a test genetici per valutare le possibilità di ricorrenza del problema o altri difetti genetici nella prossima gravidanza.

Nei casi in cui il bambino riesce a sopravvivere, di solito è necessario ricorrere a diversi interventi chirurgici per tutta la vita, oltre a mantenere cure mediche regolari, per garantire che non vi siano complicazioni potenzialmente letali.

Come confermare la diagnosi

La diagnosi può essere fatta dalla 14a settimana di gravidanza, attraverso gli esami ecografici convenzionali e morfologici. Dopo la diagnosi del problema, altri esami ecografici devono essere eseguiti frequentemente per monitorare lo sviluppo del feto e il peggioramento o meno della malattia, in modo che sia programmato il parto cesareo.

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