- Quali sono i segni e i sintomi
- Come viene fatta la diagnosi
- Complicanze della policitemia vera
- 1. Formazione di coaguli di sangue
- 2. Splenomegalia
- 3. Presenza di altre malattie
- Come prevenire le complicanze
- Possibili cause
- Come viene fatto il trattamento
La policitemia vera è una malattia mieloproliferativa delle cellule ematopoietiche, caratterizzata da una proliferazione incontrollata di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.
L'aumento di queste cellule, in particolare i globuli rossi, rende il sangue più denso, il che può portare ad altre complicazioni come ingrossamento della milza e aumento dei coaguli di sangue, aumentando così il rischio di trombosi, infarto o ictus o persino causando altri malattie come la leucemia mieloide acuta o mielofibrosi.
Il trattamento consiste nell'eseguire una procedura chiamata flebotomia e somministrare farmaci che aiutano a regolare il numero di cellule nel sangue.
Quali sono i segni e i sintomi
L'elevato numero di globuli rossi provoca un aumento dell'emoglobina e della viscosità del sangue, che può causare sintomi neurologici come vertigini, mal di testa, aumento della pressione sanguigna, cambiamenti visivi e incidenti ischemici transitori.
Inoltre, le persone con questa malattia sperimentano spesso prurito generalizzato, soprattutto dopo una doccia calda, debolezza, perdita di peso, stanchezza, visione offuscata, sudorazione eccessiva, gonfiore articolare, respiro corto e intorpidimento, formicolio, bruciore o debolezza membri.
Come viene fatta la diagnosi
Al fine di effettuare la diagnosi della malattia, devono essere eseguiti esami del sangue, che nelle persone con Policitemia Vera, mostrano un aumento del numero di globuli rossi e, in alcuni casi, un aumento dei globuli bianchi e delle piastrine, alti livelli di emoglobina e bassi livelli di eritropoietina.
Inoltre, è possibile eseguire un'aspirazione o una biopsia del midollo osseo al fine di ottenere un campione da analizzare successivamente.
Complicanze della policitemia vera
Ci sono alcuni casi di persone con Policitemia Vera che non mostrano segni e sintomi, tuttavia alcuni casi possono causare problemi più gravi:
1. Formazione di coaguli di sangue
L'aumento dello spessore del sangue e la conseguente diminuzione del flusso e la variazione del numero di piastrine, possono causare la formazione di coaguli di sangue, che possono causare infarto, ictus, embolia polmonare o trombosi. Ulteriori informazioni sulle malattie cardiovascolari.
2. Splenomegalia
La milza aiuta il corpo a combattere le infezioni e aiuta a eliminare le cellule del sangue danneggiate. L'aumento del numero di globuli rossi o anche di altri globuli rossi rende la milza più impegnativa del normale, portando ad un aumento delle dimensioni. Vedi di più sulla splenomegalia.
3. Presenza di altre malattie
Sebbene rara, la Policitemia Vera può provocare altre malattie più gravi, come la mielofibrosi, la sindrome mielodisplastica o la leucemia acuta. In alcuni casi, il midollo osseo può anche sviluppare fibrosi progressiva e ipocellularità.
Come prevenire le complicanze
Per prevenire le complicanze, oltre ad essere raccomandato di seguire correttamente il trattamento, è anche importante adottare uno stile di vita più sano, esercitandosi regolarmente, che migliora la circolazione sanguigna e riduce il rischio di coaguli di sangue. Anche il fumo dovrebbe essere evitato, poiché aumenta il rischio di infarto e ictus.
Inoltre, la pelle deve essere trattata bene, al fine di ridurre il prurito, fare un bagno con acqua calda, utilizzare un gel doccia delicato e una crema ipoallergenica ed evitare temperature estreme, che possono peggiorare la circolazione sanguigna. Per questo, si dovrebbe evitare l'esposizione al sole nei periodi caldi della giornata e proteggere il corpo dall'esposizione a climi molto freddi.
Possibili cause
La policitemia vera si verifica quando un gene JAK2 è mutato, il che causa problemi nella produzione di cellule del sangue. Questa è una malattia rara, che si verifica in circa 2 su ogni 100.000 persone, di solito di età superiore ai 60 anni.
Di solito l'organismo sano regola la quantità di produzione di ciascuno dei tre tipi di cellule del sangue: globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, ma nella Policitemia Vera esiste una produzione esagerata di uno o più tipi di cellule del sangue.
Come viene fatto il trattamento
La policitemia vera è una malattia cronica che non può essere curata e il trattamento consiste nel ridurre le cellule ematiche in eccesso e in alcuni casi può ridurre il rischio di complicanze:
Flebotomia terapeutica: questa tecnica consiste nel drenare il sangue dalle vene, che di solito è la prima opzione di trattamento per le persone con questa malattia. Questa procedura riduce il numero di globuli rossi, riducendo anche il volume del sangue.
Aspirina: il medico può prescrivere aspirina a basse dosi, tra 100 e 150 mg, per ridurre il rischio di coaguli di sangue.
Medicinali per ridurre le cellule del sangue: se la flebotomia non è sufficiente per l'efficacia del trattamento, potrebbe essere necessario assumere farmaci come:
- Idrossiurea, che può ridurre la produzione di cellule del sangue nel midollo osseo; Interferone alfa, che stimola il sistema immunitario a combattere l'eccessiva produzione di cellule del sangue, per le persone che non rispondono bene all'idrossiurea; Ruxolitinib, che aiuta il sistema immunitario a distruggere cellule tumorali e possono migliorare i sintomi; medicinali per ridurre il prurito, come gli antistaminici.
Se il prurito diventa molto grave, potrebbe essere necessario sottoporsi a terapia con luce ultravioletta o usare farmaci come paroxetina o fluoxetina.
