Craniofaringioma: che cos'è, principali sintomi, diagnosi e trattamento

Il craniofaringioma è un raro tipo di tumore, ma è benigno. Questo tumore raggiunge la regione della sella turca, nel sistema nervoso centrale (SNC), colpendo una ghiandola del cervello chiamata ghiandola pituitaria, che rilascia ormoni per svolgere varie funzioni del corpo e quando il tumore cresce può raggiungere altre parti del corpo. cervello e compromettere il funzionamento del corpo.

Esistono due tipi di craniofaringioma, adamantinomatoso, che è il più comune e colpisce più bambini rispetto agli adulti, e il tipo papillare, che è più raro e più frequente negli adulti. Entrambi derivano da un difetto nella formazione delle cellule cerebrali e i sintomi sono simili, con mal di testa, perdita totale o parziale della vista, problemi di crescita nei bambini e disregolazione ormonale negli adulti.

Il trattamento per questo tipo di tumore può essere effettuato mediante chirurgia, radioterapia, brachiterapia e farmaci. Il craniofaringioma ha resezioni difficili, ma con un trattamento adeguato è possibile vivere con una migliore qualità della vita e con poche sequele neurologiche, visive ed endocrine.

Sintomi principali

Sebbene in alcuni casi i sintomi possano comparire improvvisamente, di solito, i sintomi compaiono gradualmente. Alcuni di essi sono:

• Difficoltà a vedere; forte mal di testa; sensazione di pressione nella testa; perdita di memoria e difficoltà di apprendimento; difficoltà a dormire; aumento di peso molto veloce; diabete.

Inoltre, il craniofaringioma altera i livelli ormonali, che possono causare periodi mestruali irregolari e difficoltà a mantenere o ottenere un'erezione e, nei bambini, possono causare ritardo della crescita.

Poiché il craniofaringioma è un raro tipo di tumore e causa sintomi simili ad altre malattie, è spesso difficile da diagnosticare, essendo scoperto un momento dopo l'insorgenza dei sintomi. Pertanto, non appena compaiono i sintomi, è importante consultare un neurologo, poiché la diagnosi precoce aiuta a effettuare un trattamento meno aggressivo e a ridurre le complicanze.

Come confermare la diagnosi

La diagnosi di craniofaringioma consiste inizialmente nella valutazione dei sintomi e nell'esecuzione di test per testare la vista, l'udito, l'equilibrio, il coordinamento dei movimenti del corpo, i riflessi, la crescita e lo sviluppo.

Inoltre, il medico può raccomandare esami del sangue per analizzare i livelli ormonali, come l'ormone della crescita (GH) e l'ormone luteinizzante (LH), poiché i cambiamenti di questi ormoni possono essere correlati al craniofaringioma. Ulteriori informazioni sul ruolo dell'ormone luteinizzante e sui valori di riferimento nell'esame.

Per valutare la posizione e le dimensioni esatte del tumore, sono anche indicati test di imaging come risonanza magnetica e tomografia computerizzata. Sebbene sia raro, in alcuni casi, il medico può raccomandare di eseguire una biopsia per escludere la possibilità di cancro.

Come viene fatto il trattamento

A seconda delle dimensioni e della posizione del craniofaringioma, il neurologo e il neurochirurgo indicheranno il tipo di trattamento, che può consistere in:

• Chirurgia: eseguita per rimuovere il tumore, che può essere fatto attraverso un taglio nel cranio o attraverso un video catetere, che viene inserito nel naso. In alcuni casi, il tumore viene parzialmente rimosso perché è vicino ad alcune regioni del cervello;

• Radioterapia: quando il tumore non viene completamente rimosso, viene indicata la radioterapia, che viene eseguita su una macchina che rilascia un tipo di energia direttamente nel tumore e quindi aiuta a uccidere le cellule malate; Brachiterapia: è simile alla radioterapia, ma in questo caso il medico inserisce un materiale radioattivo all'interno del tumore per uccidere le cellule malate; Chemioterapia: consiste nella somministrazione di farmaci che distruggono le cellule del craniofaringioma; Farmaci ormonali sostitutivi: è un trattamento che serve a regolare i livelli di ormoni nel corpo; Terapia target: consiste nella somministrazione di farmaci che colpiscono le cellule con alterazioni genetiche, caratteristiche di alcuni tipi di craniofaringioma.

Inoltre, sono in corso ricerche in cui vengono studiati nuovi trattamenti e farmaci per il craniofaringioma e alcuni ospedali e cliniche ammettono che le persone provino questi trattamenti.

Il trattamento con farmaci ormonali sostitutivi deve essere effettuato per tutta la vita e, inoltre, è molto importante monitorare regolarmente un endocrinologo. In alcuni casi, potrebbe essere necessario sottoporsi a un altro intervento chirurgico, poiché il tumore potrebbe ricrescere.

Possibili complicazioni

Il craniofaringioma, anche dopo essere stato trattato, può causare cambiamenti nel corpo, perché nella maggior parte dei casi i livelli ormonali rimangono alterati, quindi è molto importante mantenere il trattamento raccomandato dal medico. Eppure, quando raggiunge una parte del cervello chiamata ipotalamo, può causare grave obesità, ritardo dello sviluppo, cambiamenti comportamentali, squilibri della temperatura corporea, sete in eccesso, insonnia e aumento della pressione sanguigna.

Inoltre, nei casi più gravi, quando il craniofaringioma aumenta di dimensioni, può causare cecità o ostruire parti del cranio, portando all'accumulo di liquidi e all'idrocefalo. Scopri di più sull'idrocefalo.

Il craniofaringioma è curabile?

Il craniofaringioma non ha cura ed è per questo che è necessario continuare con l'uso di farmaci per tutta la vita, a causa di complicanze ormonali, e sottoporsi a imaging periodico ed esami del sangue come raccomandato dal medico, poiché il tumore può ripresentarsi. Nonostante ciò, i trattamenti sono sempre più avanzati, permettendoti di vivere più a lungo e con una migliore qualità della vita.