Granulomatosi di Wegener: sintomi, cause e trattamento

La granulomatosi di Wegener, nota anche come granulomatosi con poliangite, è una malattia rara e progressiva che provoca infiammazione nei vasi sanguigni in diverse parti del corpo, causando sintomi come congestione delle vie aeree, respiro corto, lesioni cutanee, sangue dal naso, infiammazioni orecchie, febbre, malessere, perdita di appetito o irritazione agli occhi.

Poiché è una malattia causata da cambiamenti autoimmuni, il suo trattamento viene effettuato principalmente con farmaci per regolare il sistema di inume, come corticosteroidi e immunosoppressori, e sebbene non ci sia cura, la malattia è generalmente ben controllata, permettendo una vita normale.

La granulomatosi di Wegener fa parte di un gruppo di malattie chiamate vasculite, caratterizzate dall'infiammazione e dal danneggiamento dei vasi sanguigni, che possono compromettere il funzionamento di vari organi. Comprendere meglio i tipi di vasculite esistenti e come identificarli.

Sintomi principali

Alcuni dei principali sintomi causati da questa malattia includono:

• Sinusite e sangue dal naso; Tosse, dolore toracico e respiro corto; Formazione di ulcere nella mucosa del naso, che può portare a una deformità nota con il naso a sella; infiammazione alle orecchie; Congiuntivite e altre infiammazioni agli occhi; Febbre e sudorazioni notturne; Stanchezza e affaticamento; Perdita di appetito e perdita di peso; Dolori articolari e gonfiore delle articolazioni; Presenza di sangue nelle urine.

In rari casi, può anche esserci una compromissione del cuore, che porta a pericardite o lesioni nelle arterie coronarie, o anche del sistema nervoso, che porta a sintomi neurologici.

Inoltre, i pazienti con questa malattia hanno una maggiore tendenza a sviluppare trombosi e si dovrebbe prestare attenzione ai sintomi che indicano questa complicazione, come gonfiore e arrossamento degli arti.

Come trattare

Il trattamento di questa malattia include l'uso di medicinali che aiutano a controllare il sistema immunitario, come metilprednisolone, prednisolone, ciclofosfamide, metotrexato, rituximab o terapie biologiche.

L'antibiotico sulfametossazolo-trimetoprim può essere associato al trattamento come un modo per ridurre le ricadute di alcune forme di malattie.

Come viene fatta la diagnosi

Per diagnosticare la granulomatosi di Wegener, il medico valuterà i sintomi presentati e l'esame fisico, che può dare i primi segni.

Quindi, per confermare la diagnosi, l'esame principale è quello di eseguire una biopsia dei tessuti interessati, che mostra alterazioni compatibili con la vasculite o l'infiammazione granulomatosa necrotizzante. Possono anche essere ordinati test, come la misurazione dell'anticorpo ANCA.

Inoltre, è importante che il medico differenzi questa malattia da altre che possono avere manifestazioni simili, come il cancro ai polmoni, il linfoma, l'uso di cocaina o la granulomatosi linfomatidea, ad esempio.

Cosa causa la granulomatosi di Wegener

Le cause esatte che portano alla comparsa di questa malattia non sono note, tuttavia, è noto che è correlato a cambiamenti nella risposta immunitaria, che possono essere i componenti del corpo stesso o quelli esterni che penetrano nel corpo.