La mastocitosi cutanea diffusa è una malattia rara causata da un disturbo della reazione immunitaria, in cui i mastociti (le cellule di difesa del corpo) si accumulano nei tessuti della pelle o in altri tessuti del corpo, principalmente nel midollo osseo e nel tratto gastrointestinale.
La mastocitosi può essere limitata alla pelle o può coinvolgere altri organi, come stomaco, intestino, fegato, milza, linfonodi e ossa. Sebbene raro, può essere associato a gravi disturbi del sangue, come leucemia acuta, linfoma, neutropenia cronica o qualche disturbo mieloproliferativo, leucemia dei mastociti e mastocitosi aggressiva.
Sintomi di mastocitosi
I sintomi della mastocitosi possono essere:
- Orticaria pigmentata: piccole macchie bruno-rossastre sulla pelle; Ulcera peptica; Vomito in un getto; Diarrea cronica; Dolore addominale. Sensazione di vertigini in piedi; Labbra e dita intorpidite.
La diagnosi è confermata da alti livelli di istamina o prostaglandina D2 nelle urine delle 24 ore, raccolte poco dopo la crisi e dall'aumento dei mastociti nelle lesioni cutanee (istologia).
Trattamento per mastocitosi
Il trattamento della mastocitosi viene effettuato con l'ingestione di 2 tipi di antistaminici: bloccanti del recettore dell'istamina 1, il tipo utilizzato nel trattamento delle allergie e bloccanti del recettore dell'istamina 2, il tipo utilizzato nel trattamento delle ulcere peptiche. Tuttavia, quando la mastocitosi è associata a un grave disturbo di base, il trattamento è molto più complesso.
La mastocitosi nei bambini a volte cura se stessa.
