La necrolisi epidermica sistemica, o NET, è una rara malattia della pelle caratterizzata dalla presenza di lesioni in tutto il corpo che può portare a desquamazione permanente della pelle. Questa malattia è principalmente causata dall'uso di farmaci come allopurinolo e carbamazepina, ma può anche essere il risultato di infezioni batteriche o virali, ad esempio.
NET è doloroso e può essere fatale fino al 30% dei casi, quindi non appena compaiono i primi sintomi, è importante consultare un dermatologo per poter confermare la diagnosi e iniziare il trattamento.
Il trattamento viene effettuato nell'unità di terapia intensiva e viene effettuato principalmente con la sospensione del farmaco che causa la malattia. Inoltre, a causa dell'esposizione della pelle e della mucosa, vengono prese misure preventive per evitare infezioni ospedaliere, che possono ulteriormente compromettere le condizioni cliniche del paziente.
Sintomi NET
Il sintomo più caratteristico della necrolisi epidermica tossica è il danno cutaneo in oltre il 30% del corpo che può sanguinare e secernere liquidi, favorendo la disidratazione e le infezioni.
I sintomi principali sono simili all'influenza, ad esempio:
- Malessere; Febbre alta; Tosse; Dolori muscolari e articolari.
Questi sintomi, tuttavia, scompaiono dopo 2-3 giorni e sono seguiti da:
- Eruzioni cutanee, che possono sanguinare ed essere dolorose; Aree di necrosi intorno alle lesioni; Peeling della pelle; Emergenza di vesciche; Alterazione dell'apparato digerente dovuta alla presenza di lesioni nella mucosa; Emergenza di ulcere nella bocca, nella gola e nell'ano, meno frequentemente; gonfiore degli occhi.
Le lesioni della necrolisi epidermica tossica si verificano praticamente in tutto il corpo, a differenza della sindrome di Stevens-Johnson, che nonostante abbiano le stesse manifestazioni cliniche, diagnosi e trattamento, le lesioni sono più concentrate nel tronco, nella faccia e nel torace. Ulteriori informazioni sulla sindrome di Stevens-Johnson.
Cause principali
La necrolisi epidermica tossica è principalmente causata da farmaci, come allopurinolo, sulfonamide, anticonvulsivanti o antiepilettici, come carbamazepina, fenitoina e fenobarbital, ad esempio. Inoltre, le persone che hanno malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico o che hanno un sistema immunitario compromesso, come l'AIDS, hanno maggiori probabilità di avere le lesioni cutanee caratteristiche della necrolisi.
Oltre ad essere causati da farmaci, possono verificarsi lesioni cutanee dovute a infezioni da virus, funghi, protozoi o batteri e alla presenza di tumori. Questa malattia può anche essere influenzata dalla vecchiaia e da fattori genetici.
Come viene fatto il trattamento
Il trattamento della necrolisi epidermica tossica viene eseguito in un'unità di terapia intensiva per le ustioni e consiste nell'eliminazione del farmaco utilizzato dal paziente, poiché di solito il NET è il risultato di reazioni avverse a determinati farmaci.
Inoltre, la sostituzione dei fluidi e degli elettroliti persi a causa di estese lesioni cutanee viene effettuata iniettando siero nella vena. L'assistenza quotidiana alle lesioni viene eseguita anche da un'infermiera per evitare la pelle o infezioni generalizzate, che possono essere abbastanza gravi e compromettere ulteriormente la salute del paziente.
Quando le lesioni raggiungono la mucosa, l'alimentazione può diventare difficile per la persona e, quindi, il cibo viene somministrato per via endovenosa fino al recupero delle mucose.
Per ridurre il disagio causato dalle lesioni, è possibile utilizzare impacchi di acqua fredda o creme neutre per favorire l'idratazione della pelle. Inoltre, il medico può anche raccomandare l'uso di agenti antiallergici, corticosteroidi o antibiotici, ad esempio se la NET è causata da batteri o se il paziente ha acquisito un'infezione a causa della malattia e ciò può peggiorare le condizioni cliniche.
Come viene fatta la diagnosi
La diagnosi si basa principalmente sulle caratteristiche delle lesioni. Non esistono test di laboratorio in grado di indicare quale medicinale è responsabile della malattia e i test di stimolo non sono indicati in questo caso, poiché possono causare il peggioramento della malattia. Pertanto, è importante che la persona informi il medico se ha qualche malattia o se usa qualsiasi farmaco, in modo che il medico possa confermare la diagnosi della malattia e identificare l'agente causale.
Inoltre, per confermare la diagnosi, il medico di solito richiede una biopsia cutanea, nonché un emocromo completo, test microbiologici su sangue, urine e secrezione della ferita, per verificare la presenza di eventuali infezioni e il dosaggio di alcuni fattori responsabili della risposta immunitaria.
