La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è una malattia rara che colpisce i tessuti contenenti melanociti, come gli occhi, il sistema nervoso centrale, l'orecchio e la pelle, causando infiammazione nella retina dell'occhio, spesso associata a problemi dermatologici e uditivi.
Questa sindrome si manifesta principalmente nei giovani adulti di età compresa tra 20 e 40 anni, con le donne più colpite. Il trattamento consiste nella somministrazione di corticosteroidi e immunomodulatori.
Quali sono le cause
La causa della malattia non è ancora nota, ma si ritiene che sia una malattia autoimmune, in cui l'aggressività si verifica sulla superficie dei melanociti, promuovendo una reazione infiammatoria con una predominanza di linfociti T.
Possibili sintomi
I sintomi di questa sindrome dipendono dallo stadio in cui ti trovi:
Fase prodromica
In questa fase compaiono sintomi sistemici simili a sintomi simil-influenzali, accompagnati da sintomi neurologici che durano solo pochi giorni. I sintomi più comuni sono febbre, mal di testa, meningismo, nausea, vertigini, dolore intorno agli occhi, acufene, debolezza muscolare generalizzata, paralisi parziale su un lato del corpo, difficoltà ad articolare le parole correttamente o a percepire il linguaggio, fotofobia, lacrimazione, ipersensibilità della cute e del cuoio capelluto.
Stadio di uveite
In questa fase predominano le manifestazioni oculari, come l'infiammazione della retina, la riduzione della vista e infine il distacco della retina. Alcune persone possono anche provare sintomi dell'udito come acufene, dolore e fastidio alle orecchie.
Stadio cronico
In questa fase compaiono sintomi oculari e dermatologici, come vitiligine, depigmentazione delle ciglia, sopracciglia, che possono durare da mesi a anni. La vitiligine tende a essere distribuita simmetricamente sulla testa, sul viso e sul tronco e può essere permanente.
Fase di ricorrenza
In questa fase le persone possono sviluppare infiammazione cronica della retina, cataratta, glaucoma, neovascolarizzazione coroidale e fibrosi subretinale.
Come viene fatto il trattamento
Il trattamento consiste nella somministrazione di alte dosi di corticosteroidi come il prednisone o il prednisolone, specialmente nella fase acuta della malattia, per almeno 6 mesi. Questo trattamento può provocare resistenza e disfunzione epatica e in questi casi è possibile optare per l'uso di betametasone o desametasone.
Nelle persone in cui gli effetti collaterali dei corticosteroidi rendono insostenibile il loro uso in dosi minimamente efficaci, possono essere utilizzati immunomodulatori come ciclosporina A, metotrexato, azotioprina, tacrolimus o adalimumab, che sono stati usati con buoni risultati.
In caso di resistenza ai corticosteroidi e nelle persone che non rispondono alla terapia immunomodulatoria, può essere utilizzata l'immunoglobulina endovenosa.
