La porfiria tardiva è il tipo più comune di porfiria che provoca la comparsa di piccole lesioni sulla pelle esposta al sole, come il dorso della mano, il viso o il cuoio capelluto, a causa della mancanza di un enzima prodotto dal fegato che porta all'accumulo di ferro nella pelle. sangue e pelle. La porfiria cutanea non ha cura, ma può essere controllata con l'uso di medicinali prescritti dal dermatologo.
Generalmente, la porfiria cutanea ritardata appare durante l'età adulta, specialmente in pazienti che bevono frequentemente alcol o che hanno problemi al fegato, come ad esempio l'epatite C.
La porfiria tardiva della pelle di solito non è genetica, tuttavia, in alcuni casi può passare dai genitori ai bambini e si consiglia la consulenza genetica prima di rimanere incinta, se ci sono diversi casi in famiglia.
Sintomi di porfiria cutanea
Il primo sintomo della porfiria cutanea è la comparsa di piccole vesciche sulla pelle esposte al sole, che richiedono tempo per guarire, tuttavia, altri sintomi includono:
- Crescita esagerata di peli sul viso; Pelle indurita in alcuni punti, come braccia o viso; Urina scurita.
Dopo la scomparsa delle vesciche, possono apparire cicatrici o punti luminosi che richiedono molto tempo per guarire.
La diagnosi di porfiria cutanea deve essere effettuata da un dermatologo attraverso esami del sangue, delle urine e delle feci per confermare la presenza di porfirina nelle cellule, in quanto è una sostanza prodotta dal fegato durante la malattia.
Trattamento per porfiria cutanea
Il trattamento per la porfiria cutanea deve essere guidato da un dermatologo in collaborazione con un epatologo, poiché è necessario controllare i livelli di porfirina prodotta dal fegato. Pertanto, a seconda dei sintomi del paziente, il trattamento può essere effettuato con rimedi per la porfiria cutanea, come la clorochina o l'idrossiclorochina, un regolare prelievo di sangue per ridurre i livelli di ferro nelle cellule o una combinazione di entrambi.
Inoltre, durante il trattamento si raccomanda al paziente di evitare il consumo di alcol e l'esposizione al sole, anche con la protezione solare, e il modo migliore per proteggere la pelle dal sole è usare pantaloni, camicie a maniche lunghe, cappello e guanti, per esempio
