Nella sindrome della persona rigida, l'individuo ha un'intensa rigidità che può manifestarsi in tutto il corpo o solo nelle gambe, per esempio. Quando questi sono colpiti, la persona può camminare come un soldato perché non riesce a muovere i muscoli e le articolazioni molto bene.
Questa è una malattia autoimmune che di solito si manifesta tra i 40 e i 50 anni ed è anche conosciuta come sindrome di Moersch-Woltmann o, in inglese, sindrome di Stiff-man. Solo circa il 5% dei casi si verifica durante l'infanzia o l'adolescenza.
La sindrome della malattia della persona rigida può manifestarsi in 6 modi diversi:
- Forma classica in cui colpisce solo la parte bassa della schiena e delle gambe; Forma variante quando limitata a solo 1 arto con la postura distonica o posteriore; Forma rara quando si verifica rigidità in tutto il corpo a causa di una grave encefalomielite autoimmune; Quando c'è un disturbo del movimento funzionale; con distonia generalizzata e parkinsonismo eCom paraparesi spastica ereditaria.
Di solito la persona che ha questa sindrome non solo ha questa malattia, ma ha anche altre malattie autoimmuni come il diabete di tipo 1, la tiroide o la vitiligine, per esempio.
Questa malattia può essere curata con il trattamento indicato dal medico, ma il trattamento può richiedere molto tempo.
sintomi
I sintomi della sindrome della persona rigida sono gravi e includono:
- Spasmi muscolari continui che consistono in piccole contratture in alcuni muscoli senza che la persona sia in grado di controllare e marcata rigidità nei muscoli che può causare la rottura delle fibre muscolari, lussazioni e fratture ossee.
A causa di questi sintomi, la persona può avere iperlordosi e dolore alla colonna vertebrale, specialmente quando i muscoli della schiena sono colpiti e possono cadere frequentemente perché non è in grado di muoversi ed equilibrarsi correttamente.
L'intensa rigidità muscolare di solito insorge dopo un periodo di stress come nuovo lavoro o dover svolgere lavori in pubblico, e la rigidità muscolare non si verifica durante il sonno e le deformità delle braccia e delle gambe sono comuni a causa della presenza di questi spasmi, se la malattia non è trattata.
Nonostante l'aumento del tono muscolare nelle regioni colpite, i riflessi tendinei sono normali e quindi la diagnosi può essere fatta con esami del sangue che cercano anticorpi specifici ed elettromiografia. Si dovrebbero anche ordinare radiografie, risonanze magnetiche e scansioni TC per escludere la possibilità di altre malattie.
trattamento
Il trattamento della persona rigida deve essere fatto con l'uso di farmaci come baclofen, vecuronio, immunoglobulina, gabapentin e diazepam indicati dal neurologo. A volte, potrebbe essere necessario rimanere in terapia intensiva per garantire il corretto funzionamento dei polmoni e del cuore durante la malattia e il tempo di trattamento può variare da settimane a mesi.
La trasfusione di plasma e l'uso dell'anticorpo monoclonale anti-CD20 (rituximab) possono anche essere indicati e hanno buoni risultati. La maggior parte delle persone a cui è stata diagnosticata questa malattia è curata con il trattamento.
