La sindrome di Evans, nota anche come sindrome antifosfolipidica, è una rara malattia autoimmune, in cui il corpo produce anticorpi che distruggono il sangue.
Alcuni pazienti con questa malattia possono avere solo i globuli bianchi distrutti o solo i globuli rossi, ma l'intera struttura del sangue può essere danneggiata quando si tratta della sindrome di Evans.
Prima viene fatta la diagnosi corretta di questa sindrome, più facili sono i sintomi controllati e quindi il paziente ha una migliore qualità della vita.
Quali sono le cause
Il fattore che promuove questa sindrome è ancora sconosciuto e sia i sintomi che l'evoluzione di questa malattia rara sono molto diversi da caso a caso, a seconda della porzione di sangue che viene attaccata dagli anticorpi.
Segni e sintomi
Quando i globuli rossi sono danneggiati, abbassando i livelli ematici, il paziente sviluppa i sintomi tipici dell'anemia, nei casi in cui le piastrine devono essere distrutte, il paziente è più suscettibile alla formazione di lividi e sanguinamento che nei casi di trauma cranico può causare emorragie cerebrali fatali e quando è colpita la porzione bianca del sangue, il paziente è più suscettibile alle infezioni accompagnate da maggiori difficoltà nel recupero.
È comune per i pazienti con sindrome di Evans avere altre malattie autoimmuni come il lupus o l'artrite reumatoide, per esempio.
L'evoluzione della malattia è inaspettata e in molti casi gli episodi di grande distruzione delle cellule del sangue sono seguiti da lunghi periodi di remissione, mentre alcuni casi più gravi si evolvono continuamente senza periodi di miglioramento.
Come viene fatto il trattamento
Il trattamento mira a fermare la produzione di anticorpi che distruggono il sangue. Il trattamento non cura la malattia, ma aiuta a ridurne i sintomi, come anemia o trombosi.
Si raccomanda l'uso di steroidi poiché sopprimono il sistema immunitario e diminuiscono la produzione di anticorpi, interrompendo o diminuendo il grado di distruzione delle cellule del sangue.
Un'altra opzione è l'iniezione di immunoglobuline per distruggere gli anticorpi in eccesso prodotti dal corpo o persino la chemioterapia, che stabilizza il paziente.
Nei casi più gravi, la rimozione della milza è una forma di trattamento, così come la trasfusione di sangue.
