- Caratteristiche principali
- Cause della sindrome di West
- Trattamento della sindrome di West
- La sindrome di West ha una cura?
La sindrome di West è una malattia rara caratterizzata da frequenti attacchi epilettici, essendo più comune tra i ragazzi e che inizia a manifestarsi durante il primo anno di vita del bambino. Generalmente, le prime crisi si verificano tra 3 e 5 mesi di vita, sebbene la diagnosi possa essere fatta fino a 12 mesi.
Esistono 3 tipi di questa sindrome, quella sintomatica, idiopatica e criptogenetica, e nel sintomatico il bambino ha una causa come il bambino che non ha respirato da molto tempo; criptogenetico è quando è causato da qualche altra malattia cerebrale o anomalia, e l'idiopatico è quando la causa non può essere scoperta e il bambino può avere un normale sviluppo motorio, come sedersi e gattonare.
Caratteristiche principali
I segni distintivi di questa sindrome sono lo sviluppo psicomotorio ritardato, convulsioni epilettiche quotidiane (a volte più di 100), oltre a test come l'elettroencefalogramma che confermano il sospetto. Circa il 90% dei bambini con questa sindrome di solito ha ritardo mentale, autismo e alterazioni orali sono molto comuni. Bruxismo, respirazione orale, malocclusione dentale e gengivite sono i cambiamenti più comuni in questi bambini.
Il più frequente è che il portatore di questa sindrome sia influenzato anche da altri disturbi cerebrali, che possono ostacolare il trattamento, avere uno sviluppo peggiore, essere difficili da controllare. Tuttavia, ci sono bambini se si riprendono completamente.
Cause della sindrome di West
Le cause di questa malattia, che possono essere causate da diversi fattori, non sono note per certo, ma le più comuni sono problemi alla nascita, come la mancanza di ossigenazione cerebrale al momento del parto o poco dopo la nascita e l'ipoglicemia.
Alcune situazioni che sembrano favorire questa sindrome sono malformazione cerebrale, prematurità, sepsi, sindrome di Angelman, ictus o infezioni come rosolia o citomegalovirus durante la gravidanza, oltre al consumo di droghe o al consumo eccessivo di alcol durante la gravidanza. Un'altra causa è la mutazione del gene homeobox (ARX) correlato ad Aristaless sul cromosoma X.
Trattamento della sindrome di West
Il trattamento della Sindrome dell'Ovest dovrebbe essere avviato il prima possibile, perché durante le crisi epilettiche il cervello può subire danni irreversibili, compromettendo seriamente la salute e lo sviluppo del bambino.
L'uso di farmaci come l'ormone adrenocorticotropo (ACTH) è un trattamento alternativo, oltre alla fisioterapia e all'idroterapia. Il medico può prescrivere farmaci come valproato di sodio, vigabatrin, piridossina e benzodiazepine.
La sindrome di West ha una cura?
Nei casi più semplici, quando la sindrome di West non è correlata ad altre malattie, quando non genera sintomi, cioè quando la sua causa non è nota, essendo considerata sindrome di West idiopatica e quando il bambino riceve un trattamento inizialmente, presto quando compaiono le prime crisi, la malattia può essere controllata, con possibilità di cura, senza necessità di terapia fisica, e il bambino può avere uno sviluppo normale.
Tuttavia, quando il bambino ha altre malattie associate e quando la sua salute è grave, la malattia non può essere curata, sebbene i trattamenti possano portare più conforto. La persona migliore per indicare che lo stato di salute del bambino è il neuropediatra che, dopo aver valutato tutti gli esami, sarà in grado di indicare i farmaci più adatti e la necessità di sessioni di stimolazione psicomotoria e fisioterapia.
