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Trattamento per fenilchetonuria

Anonim

Il trattamento per la fenilchetonuria consiste in una dieta con bassi livelli di fenilalanina, che è un amminoacido che si accumula nel sangue dei fenilchetonurici, causando problemi come ritardo mentale e convulsioni. La fenilchetonuria non ha cura e non ci sono farmaci per questa malattia e durante il trattamento è necessario monitorare regolarmente i valori di fenilalanina nel sangue.

La quantità di fenilalanina che può essere ingerita varia in base all'età e alla gravità della malattia e gli alimenti ricchi di questo aminoacido sono quelle fonti di proteine, come carne, pesce, latte e latticini, uova, grano, soia e fagioli.

Trattamento nutrizionale per fenilchetonuria

Il trattamento nutrizionale della fenilchetonuria consiste nel rimuovere dalla dieta alimenti ricchi di fenilalanina, che è un aminoacido presente negli alimenti che sono fonti di proteine. Gli alimenti vietati per i fenilchetonurici sono:

  • Alimenti animali: carne, latte e prodotti a base di carne, uova, pesce, frutti di mare e prodotti a base di carne come salsiccia, salsiccia, pancetta, prosciutto. Alimenti di origine vegetale: grano, soia e derivati, ceci, fagioli, piselli, lenticchie, castagne, arachidi, noci, mandorle, nocciole, pistacchi, pinoli; Dolcificanti con aspartame; Prodotti che contengono alimenti proibiti, come torte, biscotti e pane.

Frutta e verdura possono essere consumate dai fenilchetonurici, nonché zuccheri e grassi. È anche possibile trovare sul mercato diversi prodotti speciali realizzati per questo pubblico, come riso, pasta e cracker, e ci sono diverse ricette che possono essere utilizzate per produrre alimenti a basso contenuto di fenilalanina. Vedi altri suggerimenti su Dieta fenilchetonuria e alimenti ricchi di fenilalanina.

Alimenti vietati di origine vegetale

Alimenti vietati di origine animale

Trattamento con integratori di aminoacidi

Gli integratori di aminoacidi sono usati per trattare la fenilchetonuria perché la dieta a basso contenuto proteico di questi pazienti è insufficiente a fornire i nutrienti necessari per la crescita e lo sviluppo corretti.

L'integrazione da utilizzare varia in base all'età e al peso del paziente e deve essere mantenuta per tutta la vita, poiché la carenza di proteine ​​può causare problemi come ritardo della crescita, perdita di peso, perdita di capelli e riduzione della tolleranza a fenilalanina.

Esami del sangue per monitorare la malattia

Le persone con fenilchetonuria devono sottoporsi a frequenti esami del sangue per monitorare i livelli di fenilalanina nel sangue e regolare di conseguenza la dieta.

Fino a quando il bambino ha 1 anno, questo test dovrebbe essere eseguito settimanalmente. I bambini tra 2 e 6 anni ripetono l'esame ogni 15 giorni e, a partire da 7 anni, l'esame viene svolto una volta al mese. Il contenuto di fenilalanina consentito nella dieta varia in base ai valori ematici di fenilalanina presenti nel paziente e deve essere sempre guidato da un pediatra o nutrizionista.

Latte per bambini senza fenilalanina

Integratore di aminoacidi senza fenilalanina

Cura da prendere in ogni fase della vita

Il trattamento della fenilchetonuria varia in base all'età e alle esigenze dell'organismo in ogni fase della vita:

  • Neonati: l' allattamento al seno è limitato, poiché il latte materno contiene fenilalanina e, per integrare la dieta, le formule per neonati senza fenilalanina devono essere utilizzate secondo il consiglio del medico; Inizio della nutrizione solida e dell'infanzia: la preferenza dovrebbe essere data agli alimenti a basso contenuto di fenilalanina, come frutta, verdura, grassi e cibi speciali senza fenilalanina. In questa fase, anche il latte speciale deve essere conservato e la dieta deve essere accompagnata da un pediatra o un nutrizionista in modo che sia possibile fornire la quantità di sostanze nutritive necessarie per uno sviluppo sano del bambino; Adolescenza: dall'adolescenza, i livelli accettabili di fenilalanina nel sangue diventano leggermente più alti, ma la cura con il cibo deve essere mantenuta per mantenere una crescita adeguata; Adulti: il corpo tollera un livello più alto di fenilalanina nel sangue, ma la dieta rigorosa deve essere mantenuta per evitare problemi come convulsioni, nausea e vomito. Gravidanza: le donne in gravidanza devono monitorare attentamente i livelli di fenilalanina nel sangue durante la gravidanza, poiché il loro eccesso comporta rischi per il bambino come malformazione cardiaca, ritardo mentale e microcefalia.

È importante che il trattamento inizi non appena viene diagnosticata la malattia, di solito nei primi giorni di vita attraverso il test del tallone, perché se il trattamento nutrizionale è completato, il bambino può svilupparsi in modo sano.

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