La dermatomiosite è una rara malattia infiammatoria che colpisce principalmente i muscoli e la pelle, causando debolezza muscolare e lesioni dermatologiche. Si verifica più spesso nelle donne ed è più comune negli adulti, ma può comparire nelle persone di età inferiore ai 16 anni, chiamata dermatomiosite infantile.
A volte, la dermatomiosite è associata al cancro, che può essere un segno dello sviluppo di alcuni tipi di tumori come il cancro ai polmoni, al seno, alle ovaie, alla prostata e al colon. Può anche essere associato ad altre malattie dell'immunità, come ad esempio la sclerodermia e la malattia mista del tessuto connettivo. Comprendi anche cos'è lo sclerodermia.
Le cause di questa malattia sono di origine autoimmune, in cui le cellule di difesa del corpo attaccano i muscoli e causano infiammazione della pelle e, sebbene il motivo di questa reazione non sia ancora del tutto chiaro, è noto che è legato a cambiamenti genetici, o influenzato dall'uso di alcuni farmaci o da infezioni virali. La dermatomiosite non ha cura ed è quindi una malattia cronica, tuttavia, il trattamento con corticosteroidi o farmaci immunosoppressori può aiutare a controllare i sintomi.
Sintomi principali
I sintomi della dermatomiosite possono includere:
- Debolezza muscolare, specialmente nelle regioni scapolare, pelvica e cervicale, simmetricamente e con progressivo peggioramento; Aspetto di macchie o piccoli grumi rossastri sulla pelle, specialmente nelle articolazioni delle dita, dei gomiti e delle ginocchia, chiamato segno di Gottron o papule; Macchie viola sulle palpebre superiori, chiamato eliotropio; Dolori articolari e gonfiore; Febbre; Stanchezza; Difficoltà a deglutire; Dolore allo stomaco; Vomito; Perdita di peso.
In genere, le persone con questa malattia possono avere difficoltà a svolgere attività quotidiane come pettinarsi, camminare, salire le scale o alzarsi da una sedia. Inoltre, i sintomi della pelle possono peggiorare con l'esposizione al sole.
Nei casi più gravi, o quando la dermatomiosite appare in associazione con altre malattie autoimmuni, anche altri organi come il cuore, i polmoni o i reni possono essere colpiti, influenzandone il funzionamento e causando gravi complicazioni.
Come viene fatta la diagnosi
La diagnosi di dermatomiosite viene fatta attraverso la valutazione dei sintomi della malattia, la valutazione fisica e test come la biopsia muscolare, l'elettromiografia o gli esami del sangue per rilevare la presenza di sostanze che indicano la distruzione dei muscoli, come ad esempio i test CPK, DHL o AST. esempio.
Possono essere prodotti autoanticorpi, ad esempio anticorpi specifici per miosite (MSA), anti-RNP o anti MJ. che può essere trovato in grandi quantità negli esami del sangue.
Per confermare la diagnosi, è anche necessario che il medico differenzi i sintomi della dermatomiosite da altre malattie che causano sintomi simili, come la polimiosite o la miosite con corpi di inclusione, che sono anche malattie infiammatorie dei muscoli. Altre malattie che dovrebbero essere considerate sono la miofascite, la miosite necrotizzante, la polimialgia reumatica o le infiammazioni causate da farmaci, come il clofibrato, la simvastatina o l'anfotericina, per esempio.
Come trattare
Il trattamento della dermatomiosite viene effettuato in base ai sintomi presentati dai pazienti, ma nella maggior parte dei casi include l'uso di:
- I corticosteroidi come il prednisone, in quanto riducono l'infiammazione nel corpo; Immunosoppressori come metotrexato, azatioprina, micofenolato o ciclofosfamide, per ridurre la risposta del sistema immunitario; Altri rimedi, come l'idrossiclorochina, sono utili per alleviare i sintomi dermatologici, come la sensibilità alla luce, ad esempio.
Questi rimedi vengono generalmente assunti a dosi elevate e per periodi prolungati e hanno l'effetto di ridurre il processo infiammatorio e ridurre i sintomi della malattia. Quando questi farmaci non funzionano, un'altra opzione è la somministrazione di immunoglobuline umane.
È anche possibile fare sessioni di fisioterapia, con esercizi di riabilitazione che aiutano ad alleviare i sintomi ed evitare contratture e retrazioni. La fotoprotezione è anche indicata, con i filtri solari, per evitare il peggioramento delle lesioni cutanee.
Quando la dermatomiosite è associata al cancro, il trattamento più appropriato è quello di curare il cancro, causando spesso il sollievo dei segni e dei sintomi della malattia.
